“Ministério da Saúde” Pacientes com epidermólise bolhosa terão protocolo de cuidados

Pela primeira vez, o Ministério da Saúde lançou consulta pública para a consolidação do Protocolo de Cuidados da Pessoa com Epidermólise Bolhosa (EB). O ministro da Saúde, Luiz Henrique Mandetta, e a primeira-dama do Brasil, Michelle Bolsonaro, participaram do anúncio da consulta pública nesta quinta-feira, 10. No período de 12 a 31 de outubro, toda a sociedade poderá contribuir com sugestões em relação ao texto do documento, que traz critérios para o diagnóstico, tratamento, acompanhamento e organiza a linha de cuidado dessa doença nas unidades de saúde do Sistema Único de Saúde (SUS). A medida vem ao encontro do pleito de pacientes e familiares, que enfrentam dificuldades para ter o diagnóstico da doença, resultando na demora do início do tratamento, e maior sofrimento. A EB é uma doença de pele, não contagiosa e ainda sem cura. A pele extremamente frágil causa feridas que são muito doloridas e que podem ser comparadas com queimaduras de segundo grau.

“A enfermagem é a parte que mais manipula os curativos usados nas feridas desses pacientes, que está na ponta com essas crianças. Precisamos orientar esses profissionais, melhorar a capacidade de diagnóstico dos médicos. É profundamente importante que a sociedade participe dessa consulta pública para aperfeiçoarmos os cuidados para esses pacientes”, afirmou o ministro da Saúde, Luiz Henrique Mandetta.  

“Há um tempo, a equipe do Ministério da Saúde prometeu que essa consulta pública sairia em outubro e hoje eu sou testemunha de que cumpriram a palavra”, disse a primeira-dama. “O ministro sabe que essa é das causas que mais tocam meu coração e eu tenho acompanhado a luta dessas mães. Este governo tem um olhar especial para as doenças raras e, por isso, devemos compartilhar informações, investir em campanhas e capacitar nossos agentes de saúde”, disse Michelle Bolsonaro.

Veja a apresentação em Power Point

Ao longo dos últimos meses, o Ministério da Saúde identificou a necessidade de organizar a linha de cuidado hoje disponível para atender os pacientes com epidermólise bolhosa nos serviços públicos de saúde. Para isso, a pasta reuniu as organizações de pacientes e as sociedades médicas especializadas, para extrair quais seriam as principais recomendações para atender esses pacientes, desde o diagnóstico precoce até as opções terapêuticas e os curativos atualmente mais indicados para lidar com as complexidades da doença. O documento é destinado aos profissionais de saúde para que o diagnóstico seja dado em menor tempo possível para minimizar a dor e evitar desfechos desfavoráveis, como infecção que pode evoluir para óbito.

Atualmente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) estima que a doença afeta cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo. São 19 casos para cada um milhão de nascidos. No Brasil, a Associação DEBRA Brasil identificou 802 pacientes, sendo 45% crianças. A epidermólise bolhosa acomete tanto homens quantos mulheres e pode ocorrer em todas as faixas etárias. A doença genética rara é caracterizada por grande sensibilidade da pele. Qualquer traumatismo, ainda que leve, pode causar bolhas e deslocamento da pele. A dificuldade no diagnóstico, que acaba sendo tardio por ser confundida com outras doenças bolhadas, impossibilita que os pacientes recebam tratamento rápido, agravando as lesões.

Assista ao vídeo de Epidermólise Bolhosa

Existem mais de 30 tipos da doença. Os quatro principais variam conforme nível de formação das bolhas:

• Epidermólise bolhosa simples (EBS), com formação de bolhas superficial, que não deixa cicatrizes.
• Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), forma mais grave, com bolhas profundas na maior parte do corpo.
• Epidermólise bolhosa distrófica (EBD), com bolhas profundas que ocasionam cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.
• Síndrome de Kindler, quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em qualquer nível da derme (camada média da pele).

O Protocolo de Cuidados da Pessoa com Epidermólise Bolhosa (EB) traz informações sobre o que não deve ser feito para agravar a doença. Em muitos casos, as crianças já nascem com ausência congênita de pele, formação de bolhas ou fragilidade cutânea. Neste caso, o profissional de saúde já deve saber o que fazer, como evitar a aspiração da nasofaringe, e evitar incubadoras (a menos que seja extremamente necessário), pois o calor e a umidade podem aumentar o número de bolhas, além de evitar também o uso de pulseiras plásticas de identificação, e encaminhá-la para o centro de doenças raras para diagnóstico o mais rápido possível.

O tratamento do paciente com epidermólise bolhosa é multiprofissional, envolvendo mais de dez profissionais, entre médicos dermatologistas, geneticidas, oftalmologistas, fisioterapeutas e psicólogos. Atualmente, além do acesso a esses profissionais, são ofertados quatro tipos de procedimentos. São eles: Tratamento intensivo de paciente em reabilitação física; tratamento de outras malformações congênitas; tratamento de grande queimado; e avaliação clínica para diagnóstico de doenças raras. Também são disponibilizados cinco tipos de curativos para o tratamento das feridas ocasionadas pela doença.